By- Dr. Kailash Dwivedi 'Naturopath'
सिकल-सेल रोग (SCD) या सिकल-सेल रक्ताल्पता या ड्रीपेनोसाइटोसिस एक आनुवंशिक
रक्त विकार है जो ऐसी लाल रक्त कोशिकाओं के द्वारा चरितार्थ होता है जिनका आकार
असामान्य,
कठोर तथा हंसिया के समान होता है। यह क्रिया कोशिकाओं के
लचीलेपन को घटाती है जिससे विभिन्न जटिलताओं का जोखिम हो सकता है। यह हंसिया
निर्माण,
हीमोग्लोबिन जीन में उत्परिवर्तन की वजह से होता है। जीवन
प्रत्याशा में कमी आ जाती है।
सिकल सेल रोग, आमतौर पर बाल्यावस्था में उत्पन्न होता है और प्रायः ऐसे
लोगों (या उनके वंशजों में) में पाया जाता है जो उष्णकटिबंधीय या उपोष्णकटिबंधीय
भागों में पाए जाते हैं तथा जहां मलेरिया सामान्यतः पाया जाता है। क्योंकि ऐसे क्षेत्रों में जहां मलेरिया आम तौर
पर पाया जाता है वहां जीवन का अस्तित्व तभी संभव है जब एक सिकल-कोशिका का जीन
मौजूद हो. जिनके पास सिकल कोशिका रोग के दो युग्मविकल्पी में से एक ही हो वे
मलेरिया के प्रति अधिक प्रतिरोधी होते हैं, क्योंकि मलेरिया प्लाज्मोडियम का पर्याक्रमण उन कोशिकाओं के
हंसिया निर्माण से रुक जाता है जिस पर यह आक्रमण करता है।
सिकल-सेल रक्ताल्पता : यह सिकल सेल रोग का एक विशिष्ट प्रकार है जिसमें
उत्परिवर्तन के लिए सम्युग्मजता होती है जिसके कारण HbS
होता है। सिकल-सेल रक्ताल्पता को "HbSS",
"SS रोग",
"हीमोग्लोबिन S"
या उसके उत्परिवर्तन के रूप में जाना जाता है। विषमयुग्म
वाले लोग,
जिनके पास केवल एक सिकल जीन तथा एक सामान्य वयस्क
हीमोग्लोबिन जीन हो, उन्हें "HbAS" या "सिकल सेल लक्षण" कहते हैं।
अन्य, दुर्लभ प्रकार के सिकल सेल रोगों में शामिल हैं,
सिकल-हीमोग्लोबिन C (HbSC), सिकल बीटा-प्लस-थैलेसीमिया
और सिकल बीटा-शून्य-थैलेसीमिया सिकल सेल के ये अन्य रूप यौगिक विषमयुग्मीय
अवस्था हैं जिसमें व्यक्ति में उत्परिवर्तन की केवल एक प्रतिलिपि होती है जिसके
कारण HbS
होता है तथा एक अन्य असामान्य हीमोग्लोबिन युग्मविकल्पी की
प्रतिलिपि होती है।
रोग शब्द इसलिए लागू होता है, क्योंकि विरासत में मिली असामान्यता एक रोग विज्ञान
सम्बन्धी ऐसी जटिलता को उत्पन्न करती है जिससे मृत्यु अथवा अन्य जटिलता उत्पन्न हो
सकती है। हीमोग्लोबिन के सभी अनुवांशिक प्रकार हानिकारक नहीं होते हैं,
इस अवधारणा को आनुवंशिक बहुरूपता के रूप में जाना जाता है।
संकेत और लक्षण
सिकल सेल रोग विभिन्न प्रकार के गंभीर और जीर्ण जटिलताओं को
जन्म दे सकता है, जिनमें से कई संभवतः घातक हो सकते हैं।
सिकल सेल संकट
"सिकल सेल संकट" अवधारणा का इस्तेमाल रोगियों में उन
स्वतंत्र तथा गंभीर अवस्थाओं के लिए किया जाता है जहां सिकल सेल रोग पाया जाता है।
सिकल सेल रोग के परिणामस्वरूप रक्ताल्पता तथा ऐसे संकट
उत्पन्न हो सकते हैं जो कई प्रकार के होते हैं जैसे वाहिका-पूर्णावरोधक संकट,
अविकासी संकट, ज़ब्ती संकट, उच्च अरक्तता संकट, तथा अन्य प्रकार के संकट.
सिकल सेल संकट के अधिकांश प्रकरण पांच से सात दिनों तक चलते
हैं।